Последствия клонирования. Наследственные и приобретенные заболевания

Наследственные заболевания представляют собой группу болезней, обусловленных нарушением процесса хранения, передачи и реализации генетической информации. С развитием генетики выяснилась наследственная природа многих заболеваний и синдромов, считавшихся ранее болезнями с неустановленной этиологией.

Роль наследственных факторов подтверждается более высокой частотой ряда заболеваний в некоторых семьях по сравнению с населением в целом. Как мы уже отмечали, в основе заболеваний, обусловленных генетически, лежат хромосомные и генные мутации. Таким образом, болезни разделяют на хромосомные и генные (наследственные).

В результате мутации происходит нарушение синтеза определенного полипептида. В соответствии с тем, насколько велика роль этого полипептида в жизнедеятельности организма, у больного возникают нарушения (изменение фенотипа), которые бывают локальными или системными. Наиболее известна классификация наследственных заболеваний по характеру метаболических расстройств:

— нарушение обмена аминокислот;

— нарушение обмена липидов;

— нарушение обмена углеводов;

— нарушение минерального обмена;

— нарушение билирубинового обмена.

Учитывая, что биохимические механизмы большинства наследственных заболеваний пока неизвестны, а соответственно, патогенетическая классификация не может быть полной, ее дополняют классификацией органно-системного типа:

— наследственные заболевания крови (гемолитическая болезнь, гемоглобинопатия);

— наследственные заболевания эндокринной системы (сахарный диабет, адреногенитальный синдром);

— наследственные заболевания с преимущественным поражением почек (фосфат-диабет, цистиноз);

— наследственные заболевания с поражением соединительной ткани (болезнь Марфана, мукополисахаридоз);

— наследственные заболевания с поражением нервно-мышечной системы (прогрессирующая мышечная дистрофия и др.).

В соответствии с местом локализации патологического (мутационного) гена (аутосома или половая хромосома), а также с тем, каково его взаимодействие с нормальным аллелем, то есть является ли мутация доминантной или рецессивной, различают основные типы наследования:

— аутосомно-доминантный;

— аутосомно-рецессивный;

— ограниченный полом.

При заболеваниях, наследуемых по аутосомно-доминантному типу, мутантный ген проявляется в гетерозиготном состоянии. По аутосомно-доминантному типу наследуются такие заболевания, как ахондроплазия, арахнодактилия, брахидактилия, геморрагическая телеангиэктазия Ослера, гипербилирубинемия, нейрофиброматоз Реклингаузена, пельгеровская аномалия лейкоцитов, полидактилия, наследственный птоз, тромбоцитопеническая идиопатическая пурпура, эктопия хрусталика.

В случае заболеваний, наследуемых по аутосомно-рецессивному типу, мутантный ген проявляется лишь в гомозиготном состоянии. В данном случае родители больного фенотипически здоровы, но являются носителями мутантного гена. Если один из родителей гомозиготен по паталогическому рецессивному гену, а другой является его гетерозиготным носителем, в 50 % случаев дети могут оказаться больными, в результате чего создается впечатление наследования заболевания по доминантному типу. Данное явление получило название псевдодоминирования.

От настоящего доминирования его отличает то, что больные с рецессивной мутацией в браке со здоровыми людьми всегда будут давать здоровое потомство, а здоровые в браке с гетерозиготными носителями с определенной частотой будут иметь больных детей.

По аутосомно-рецессивному типу передаются такие заболевания, как агаммаглобулинемия, алкаптонурия, альбинизм, амавротическая идиотия, гепатоцеребральная дистрофия, мышечная деформирующая дистопия, муковисцидоз, серповидноклеточная анемия и др.

В числе заболеваний, связанных с полом, для клиники важнейшее значение имеют болезни, обусловленные рецессивными мутациями в Х-хромосоме (данный тип наследования носит название Х-хромосомного). Женщины с мутацией такого типа в большинстве случаев фенотипически здоровы по причине того, что паталогичекому гену препятствует нормальный аллель другой Х-хромосомы.

Что касается мужчин, у них мутантный ген представлен в единственном числе и, соответственно, определяет патологию фенотипа. В случае заболеваний, передающихся по Х-хромосомному типу, действие мутантного гена проявляется только у гетерогаметного пола (то есть у мужчин). По Х-хромосомному типу передаются гемофилия А и В, периодический паралич, пигментный ретинит, фосфат-диабет, цветовая слепота и др.

Вышеперечисленные типы наследования предусматривают в основном моногенные заболевания, то есть болезни, определяемые мутацией одного гена. Однако паталогическое состояние может определяться двумя и более генами. Следует отметить, что ряд патологических генов обладает сниженной пенетрантностью, при этом присутствия этих генов в геноме недостаточно для развития болезни (даже если гены находятся в гомозиготном состоянии). Таким образом, можно сделать вывод, что не все типы наследования болезней человека укладываются в перечисленные схемы.

Следует учитывать, что как нормальный, так и патологический фенотип детерминируется не только генотипом, но и представляет собой результат взаимодействия гена и среды. Дело в том, что наследственную патологию характеризует значительный клинический полиморфизм. Иными словами, в пределах одной нозологической единицы могут встречаться различные клинические синдромы. Степень тяжести также может быть различной.

Наибольшая вариабельность клинического проявления и течения наследственных заболеваний иногда наблюдается даже у членов одной семьи. Нозологическая принадлежность наследственных заболеваний выявляется путем всестороннего клинического и лабораторного обследования. Наибольшую диагностическую ценность представляют биохимический, электрофизиологический, цитоморфологический, иммунологический и другие лабораторные методы, в большинстве случаев позволяющие идентифицировать не только заболевание, но и гетерозиготное носительство мутантного гена.

Нередко диагностику облегчает множественность зависящих от генов фенотипических проявлений. В большинстве случаев действие патологического гена может проявляться не только в заболевании, но и в ряде других признаков, по которым в сложных случаях устанавливается присутствие мутантного гена.

В результате прогресса медицинской генетики и расширения представлений о характере наследования различных болезней и влияния факторов внешней среды на степень проявляемости мутантных генов стали более ясными пути профилактики наследственных заболеваний. Основными принципами лечения наследственных заболеваний являются:

— исключение или ограничение продуктов, превращение которых в организме при отсутствии необходимого фермента влечет за собой патологическое состояние;

— заместительная терапия дефицитным ферментом;

— индукция дефицитных ферментов.

Большое значение имеет своевременность терапии, которую нужно начинать проводить до проявления у больного видимых нарушений. Следует отметить, что некоторые биохимические дефекты со временем компенсируются. В перспективе надежды возлагаются на генную терапию, под которой понимается направленное вмешательство в структуру и функционирование генетического аппарата, подразумевающее удаление или исправление мутантных генов и последующую их замену нормальными.

Мы рассмотрели процесс передачи наследственных заболеваний не случайно. Как говорилось выше, вероятность передачи наследственных заболевай клону от оригинала составляет 100 %. Кроме того, эксперименты в этой области показали, что клонированные животные в процессе развития приобретают и другие заболевания, зачастую нехарактерные для их возраста и вида.

Все врожденные дефекты развития можно разделить на 4 группы:

— врожденные пороки развития;

— деформация;

— дизрупция;

— дисплазия.

Врожденный порок развития — это морфологический или анатомический дефект органа, части органа или области тела, развившийся в результате генетически детерминированного нарушения эмбриональной дифференцировки.

Деформация — это анатомическое нарушение формы или положения органа или части тела, произошедшее в результате механического воздействия на плод без нарушений эмбриональной дифференцировки.

Дизрупция — это морфологический или анатомический дефект органа, части органа или области тела, возникший в результате воздействия факторов внешней среды на эмбриональное развитие.

Дисплазия — это морфологический дефект клеток или тканевых структур, возникший в результате генетически детерминированного нарушения дифференцировки клеток или тканей.

Изолированные врожденные дефекты развития обычно не вызывают серьезных затруднений при диагностике или хирургическом лечении, так как современная хирургия накопила колоссальный опыт лечения многих патологических состояний подобного типа.

Что касается множественных врожденных дефектов развития, то к ним опыт диагностики и лечения изолированных врожденных дефектов можно применить лишь в ограниченной мере.

В большинстве же случаев этот опыт неприменимы вообще.

В этом разделе мы расскажем о некоторых генетически обусловленных заболеваниях кровеносной и сердечно-сосудистой систем организма.

Заболевания кровеносной системы

К заболеваниям системы крови относятся анемия, геморрагический диатез, лейкоз и др.

Агранулоцитоз

Это клинико-гематологический синдром, признаком которого является частичное или полное исчезновение из периферической крови агранулоцитов.

Агранулоцитоз диагностируется при снижении количества лейкоцитов до 1 х 103 в 1 мкл или 1000 в 1 мм3, а гранулоцитов — до 0,75 х 103 в 1 мкл или 750 в 1 мм3. Наиболее характерным признаком является снижение количества лейкоцитов (лейкопения).

Классификация

Агранулоцитоз бывает 2 видов — миелотоксический и иммунный. Миелотоксический агранулоцитоз с сохранением единичных гранулоцитов носит название цитостатической болезни.

Этиология

Агранулоцитоз может возникнуть вследствие нарушения процесса образования гранулоцитов в костном мозге или их гибели там же и в периферической крови. Миелотоксический агранулоцитоз развивается из-за подавления костно-мозгового кроветворения и прекращения дифференциации гранулоцитов под воздействием цитостатических химиопрепаратов (циклофосфан, миелосан, хлорбутин, пуринетол и др.), ионизирующей радиации. Помимо этого, кроветворение может подавляться при острых лейкозах, метастазах рака в костный мозг и саркомах.

Левомицетиновый агранулоцитоз возникает в случае дефицита ферментов, преобразующих лекарство в растворимую форму и обеспечивающих выведение его из организма. Дефицит биотрансформирующих ферментов влечет за собой нарушение метаболизма медикаментов, вследствие чего они накапливаются в организме, вызывая миелотоксический эффект. Особенной чувствительностью к левомицетину и сульфаниламидным препаратам обладают новорожденные дети, поскольку для них характерна ферментопения.

Иммунный агранулоцитоз прогрессирует под воздействием лекарственных препаратов, которые являются неполными антигенами, или гаптенами (амидопирин, анальгин, сульфаниламиды, бутазолидин, бутадион, фенобарбитал, мышьяк, ртутные мочегонные, хинин, фтивазид, пипольфен и др.).

Соединение антител с антигенами, которые фиксируются на поверхности лейкоцитов, приводит к агглютинации (склеиванию и выпадению в осадок), лизису (разрушению) и гибели клеток. Иммунный агранулоцитоз развивается очень быстро независимо от дозы принятого препарата.

Клиническая картина

Симптомы агранулоцитоза появляются после того, как содержание антилейкоцитарных антител в крови достигает определенного предела. Процесс разрушения гранулоцитов сопровождается резким подъемом температуры тела. При лабораторном исследовании обнаруживается полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови и повышением СОЭ. Возможно увеличение селезенки.

Клиническое проявление миелотоксического и иммунного агранулоцитозав различно. Развитие миелотоксического агранулоцитоза протекает медленно, на начальном этапе заболевания без субъективной симптоматики. Предположить наличие болезни можно только после проведения лабораторного исследования крови, выявляющего постепенное снижение количества лейкоцитов. Лейкопения, как правило, сочетается с тромбоцитопенией и ретикулопенией, а чуть позже развивается и эритроцитопения. В некоторых случаях отмечается также и лимфоцитопения.

Цитостатическая болезнь характеризуется последовательным развитием 2 синдромов: орального, к проявлениям которого относятся стоматит, отеки, гиперкератоз, в тяжелых случаях глубокий некроз, и гематологического с лейкопенией, гранулоцитопенией, тромбоцитопенией, снижением количества ретикулоцитов. При тяжелом течении болезни содержание тромбоцитов снижается до критических пределов, а ретикулоциты исчезают. Снижение количества тромбоцитов до 1–2 X 104 в 1 мкл или до 10 000-20 ООО в 1 мм3 сопровождается кровоточивостью и кровоизлияниями при травмах и на местах инъекций. Длительная абсолютная тромбоцитопения провоцирует развитие кишечных и почечных кровотечений, а также кровоизлияние в мозг.

При больших дозах цитостатических средств появляются различные осложнения (цитостатический энтерит, колит, эзофагит, гастрит, некротическая энтеропатия). Причиной этой болезни является повреждающее воздействие цитостатиков непосредственно на эпителий желудочно-кишечного тракта. При некротической энтеропатии активизируется эндогенная грамотрицательная флора кишечника. Симптомы аналогичны клиническому проявлению энтероколита — высокая температура тела, понижение артериального давления, геморрагический синдром. Кроме того, цитостатическая болезнь нередко осложняется пневмонией.

Иммунный агранулоцитоз, вызванный приемом медикаментов гаптеновой группы, характеризуется острым началом. Гранулоцитопения, или агранулоцитоз, не сопровождающийся снижением содержания в крови тромбоцитов, лимфоцитов и ретикулоцитов, развивается сразу же после приема лекарственного средства. Изменения в крови сопровождаются повышением температуры и быстрым развитием микробных осложнений (ангина, пневмония, стоматит). При рецидивах агранулоцитоза происходит снижение клеточности костного мозга, а затем его опустошение.

В период выздоровления, который наступает после соответствующего медикаментозного лечения, отмечается реактивный лейкоцитоз со сдвигом влево, при этом количество лейкоцитов увеличивается до 15–20 х 103 в 1 мкл или 15 000-20 ООО в 1 мм3. В костном мозге наблюдается увеличение содержания промиелоцитов и миелоцитов, что свидетельствует о выходе из агранулоцитоза.

Анемии

Анемии — это группа заболеваний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови и (или) количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.

Перечисленные патологии возникают в результате нарушения процесса кроветворения в организме, а также вследствие неполноценного питания или кровопотери. Анемии сопровождаются некоторыми инфекционными заболеваниями.

Классификация

В зависимости от происхождения выделяют 3 группы анемий:

— постгеморрагические, возникающие в результате большой кровопотери;

— гемолитические, причина которых заключается в нарушении кровеобразования. Среди них — железодефицитные, — фолиево-дефицитные и гипопластические, вызванные угнетением деятельности костного мозга, анемии;

— возникающие вследствие избыточного кроворазрушения.

По степени насыщенности эритроцитов гемоглобином анемии делятся на нормохромные, гипохромные и гиперхромные. При нормохромных анемиях цветовой показатель составляет 0,8–1,0, при гипохромных он ниже 0,8, а при гиперхромных выше 1,0. Гипохромные анемии сопровождаются недостатком железа, а гиперхромные — дефицитом или неполным усвоением витамина В12.

Этиология

Постгеморрагическая анемия протекает в острой или хронической форме. Острая анемия возникает в результате значительной потери крови при травмах или хирургических операциях, сопровождающихся повреждением крупных сосудов или внутренним кровотечением.

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается как следствие небольших повторных кровотечений из внутренних органов, маточных, возникающих при нарушениях менструального цикла, или геморроидальных кровотечений, а также кровотечений при некоторых глистных инвазиях (анкилостомоз) и наблюдается при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, раке желудка, туберкулезе и раке легких.

Железодефицитная анемия возникает в результате нарушения всасывания железа в желудочно-кишечном тракте. При недостатке железа нарушается образование гемоглобина и железосодержащих ферментов в клетках.

Недостаток железа компенсируется употреблением в пищу продуктов, содержащих его. Дефицит железа может быть вызван его повышенным расходованием и недостаточным усвоением, нарушениями его использования или хронической кровопотерей.

Железодефицитная анемия (хлороз) развивается при беременности, различных поражениях желудочно-кишечного тракта, а также в результате обильных кровотечений.

В12– фолиево-дефицитная анемия, или болезнь Аддисона — Бирмера, представляет собой В12-авитаминоз, который описан в соответствующей главе («Болезни обмена веществ и нарушенного питания»).

Гипопластическая и апластическая анемия развивается вследствие поражения всех ростков костного мозга. Различают генуинные анемии (заболевания, имеющие неизвестное происхождение и возникающие вследствие патологического изменения индивидуальной реактивности организма) и анемии известной этиологии, связанные с токсическим воздействием на костно-мозговое кроветворение инфекций (грипп, туберкулез, сепсис), химических препаратов (бензин, бензол, ртуть), лекарственных средств (антибиотики, сульфаниламиды, миелосан, допан), лучистой энергии (рентгеновские лучи, радиоизотопы). Важную роль в развитии анемии играет нарушение иммунных процессов.

Возникновение гемолитической анемии провоцируется повышенным гемолизом, причиной которого может быть либо врожденная аномалия, либо появление в организме антител (гемолизинов). Внутриклеточный гемолиз является процессом разрушения эритроцитов в селезенке. Ответной реакцией на появление в крови гемолизинов является внутрисосудистый гемолиз.

Врожденная гемолитическая анемия (болезнь Минковского — Шоффара) передается генетически. Для нее характерен внутриклеточный гемолиз, происходящий главным образом в селезенке и обусловленный эритропатией, при которой жизнь эритроцитов сокращается со 120 дней в норме до 8-15 дней. Причиной врожденной анемии может стать недостаточное содержание в эритроцитах определенных ферментов, например глюкозо-? — фосфат-дегидрогиназы. Помимо этого, активизация процесса гемолиза может быть спровоцирована патологическим строением гемоглобина. При этом развивается гемоглобинопатия (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенная гемолитическая анемия связана с появлением в крови больного антител к эритроцитам и наблюдается при инфекционных заболеваниях, отравлении гемолитическими ядами (уксусная кислота, фосфор, грибной или змеиный яд), переливании несовместимой крови, а также лечении амидопирином, хинином, сульфаниламидными препаратами.

Клиническая картина

Клиническая картина при острой постгеморрагической анемии сочетает в себе симптомы гипоксии и коллапса. В начале появляются слабость, шум в ушах, головокружение и тошнота. Больной находится в возбужденном состоянии, которое очень быстро сменяется обмороком или коллапсом. Кожа становится бледной, дыхание частым и поверхностным, пульс — редким и малого наполнения, артериальное давление снижается. Возможны диспепсическое расстройство и судорожное подергивание.

Снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина в крови происходит в течение 1–2 дней. Такие изменения связаны с поступлением в кровоток тканевой жидкости. На 4—5-й день отмечаются ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево и умеренный тромбоцитоз.

Исход заболевания определяется величиной и скоростью кровотечения. При быстрой потере? общего объема крови наступает коллапс. Потеря? приводит к летальному исходу, тогда как потеря? объема крови, при условии устранения вызвавшей ее причины, не сказывается серьезным образом на состоянии больного, и исход может быть благополучным.

Хроническая постгеморрагическая анемия сопровождается слабостью, повышенной утомляемостью, головокружением и одышкой. При осмотре выявляются бледность кожных покроBOB и слизистых оболочек, вызванная недостатком в крови железа, одутловатость лица. Отмечаются также тахикардия и систолические шумы, выслушиваемый на верхушке сердца. Пульс слабый, малого наполнения.

Больные с железодефицитной анемией предъявляют жалобы на слабость, быструю утомляемость, головокружение, обмороки. Кожа становится бледной и сухой. Кроме того, наблюдаются выпадение волос, деформация и расслоение ногтей, разрушение зубов. Характерно также развитие пародонтоза (гнойное воспаление слизистой оболочки десен). На верхушке сердца выслушиваются систолические шумы, появляется тахикардия.

При лабораторном исследовании крови обнаруживается гипохромная анемия со снижением цветового показателя до 0,7–0,5 и ниже и уменьшением количества эритроцитов. Кроме того, эритроциты могут быть разного размера (анизоцитоз), неправильной формы (пойкилоцитоз), иногда попадаются обломки эритроцитов (шизоцитоз). Наблюдаются также увеличение количества ретикулоцитов, лейкопения и умеренная тромбоцитопения.

Гипопластическая анемия сопровождается постепенным нарастанием симптоматики. Первыми признаками заболевания являются слабость, головокружение и потеря аппетита. При осмотре отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Заболевание обычно сопровождается лейкопенией, тромбоцитопенией и гемолизом (разрушением эритроцитов с выделением в окружающую среду гемоглобина).

В пунктате костного мозга обнаруживается уменьшение количества ядерных элементов.

Что касается апластической анемии, для нее характерно быстро прогрессирующее течение. На губах и в ротовой полости наблюдается геморрагия (кровоизлияния). Наблюдаются кровотечения из носа и десен. Лабораторное исследование крови показывает снижение количества эритроцитов, лейкопению и тромбоцитопению. Происходит угнетение кроветворения вплоть до полной аплазии костного мозга.

Исход гипопластической и апластической анемии определяется фактором, спровоцировавшим заболевание, и характером осложнений (гемолиз, геморрагия). Больной с гипопластической анемией может прожить в среднем 3—10 лет. При апластической анемии, продолжительность которой составляет от нескольких недель до нескольких месяцев, процент летальных исходов очень высок. Причиной летального исхода может стать пневмония или кровоизлияние в мозг.

Врожденная гемолитическая анемия протекает волнообразно, характеризуется периодами обострения и ремиссии. В качестве провоцирующих факторов выступают переохлаждение, инфекционные заболевания, травмы, беременность. Наиболее распространенной формой является семейная гемолитическая желтуха, которая, наряду с симптомами гемолиза, характеризуется появлением мелких шаровидных эритроцитов (микросфероцитоз). Эритроциты обычного размера также становятся шарообразными, без характерного для этих клеток просвета в центре (сфероцитоз).

Первыми симптомами хронической гемолитической анемии являются озноб, значительное и резкое повышение температуры тела, тошнота, рвота, боли в животе. Осмотр выявляет желтушное окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек, связанное с увеличением содержания в крови непрямого билирубина. Повышенное выделение продуктов его обмена приводит к тому, что моча и кал больного приобретают темно-коричневый цвет. Еще одним характерным признаком заболевания является увеличение селезенки, которая становится плотной, но не дает болезненных ощущений. Печень также увеличивается. При лабораторном исследовании крови обнаруживаются ретикулоцитоз и снижение резистентности эритроцитов. Нередко появление кожной геморрагии.

В крови отмечается повышенное содержание билирубина, снижение количества эритроцитов до 1,0–2,0 x 10¹²/л и уровня гемоглобина до 42–50 г/л, ретикулоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево.

Геморрагические диатезы

Это группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью.

Классификация

Как известно, на процесс свертывания крови оказывают влияние 3 фактора:

— состояние сосудистых стенок;

— достаточное количество функционально полноценных тромбоцитов;

— определенное содержание в крови и соотношение факторов свертывающей и противосвертывающей систем.

На этом основании геморрагические диатезы в клинической практике подразделяют на 3 группы:

— заболевания, обусловленные нарушением свертываемости крови (гемофилия, К-авитаминоз);

— заболевания, связанные с нарушением свойств сосудистой стенки (геморрагический васкулит, наследственная телеангиэктазия, С-авитаминоз);

— состояние, возникшее в результате уменьшения количества тромбоцитов в крови или при нарушении их функции (болезнь Верльгофа, бензольная интоксикация, аплазия костного мозга).

Этиология

Гемофилия представляет собой наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, причем сын больного рождается абсолютно здоровым, а ген гемофилии передается от его дочери внуку. Болезнь сопровождается резким замедлением процесса свертываемости крови, которое обусловлено недостатком плазменных факторов, участвующих в образовании активного тромбопластина. Выделяют 3 типа гемофилии — А, В и С, но самым распространенным среди них является тип А, который встречается в 80–90 % случаев.

Геморрагический васкулит (геморрагический капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна — Геноха) является системным иммуноаллергическим заболеванием и в большинстве случаев встречается у детей и молодых людей. В основе геморрагического васкулита лежит аллергическая реакция, сопровождающаяся повреждением эндотелия мелких сосудов и капилляров. Заболевание часто возникает после перенесенной инфекции (грипп, ангина, катар верхних дыхательных путей), а также после переохлаждения и на фоне аллергической реакции на пищевые продукты или медикаменты. Патология возникает из-за того, что инфекционный фактор и лекарства в организме соединяются с белками тканей, превращаясь в антигены с капилляротоксическими свойствами.

Тромбоцитопеническая пурпура характеризуется снижением содержания тромбоцитов в крови и повышенной кровоточивостью. Этиология и патогенез заболевания в настоящее время окончательно не определены. Известно, что в развитии болезни особое значение имеет аутоаллергический механизм, который заключается в выработке антитромбоцитных антител. Данные антитела закрепляются на поверхности тромбоцитов, повреждая их. Они начинают вырабатываться в результате перенесенной инфекции, интоксикации, а также при повышенной чувствительности к некоторым лекарствам или пищевым продуктам. Чаще всего тромбопенической пурпурой заболевают молодые женщины.

Клиническая картина

Как правило, первые признаки гемофилии проявляются в детстве. У больного возникают длительные кровотечения, причиной которых может стать незначительное механическое повреждение кожи и тканей, например порез или ссадина. В этом случае даже легкий ушиб сопровождается обширным кровоизлиянием в кожу, подкожную клетчатку, мышцы в виде кровоподтеков и гематом. Для этого заболевания характерны также носовые кровотечения. Нередко наблюдаются кровоизлияния в суставы, или гемартроз. Суставы становятся болезненными, у больного повышается температура тела.

В конечном итоге нарушается подвижность сустава с последующим образованием контрактуры. В отдельных случаях возникают внутренние кровотечения.

Основными лабораторными признаками гемофилии являются значительное увеличение времени свертываемости крови и уменьшение протромбинового времени в сыворотке крови. При этом количество тромбоцитов и продолжительность кровотечения существенно не меняются. При обильных кровотечениях появляются симптомы, аналогичные проявлениям острой постгеморрагической анемии.

Следует отметить, что с годами течение болезни становится более легким, а кровотечения возникают реже. На 2-3-и сутки заболевания геморрагическим васкулитом на коже больного, в частности на руках и ногах, появляются геморрагические высыпания в виде пятен, диаметр которых составляет 2–5 мм. Характерно симметричное расположение сыпи.

Болезнь часто сопровождается поражением суставов, органов желудочно-кишечного тракта и почек. Суставный синдром чаще всего проявляется артралгией, реже артритом с доброкачественным течением. При этом появляются боли, переходящие с одного сустава на другой, и припухлость суставной области.

В тяжелых случаях возникает абдоминальный синдром, характеризующийся кровоизлиянием в стенку кишечника или брыжейку. Больной жалуется на резкую боль в животе, напоминающую приступ кишечной колики. Может также открыться кровавая рвота. Поражение почек характеризуется симптомами гломерулонефрита.

Лабораторный анализ крови обычно отклонений от нормы не обнаруживает. При тяжелом течении отмечаются гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, тромбоцитопения.

Геморрагический васкулит, как правило, протекает с периодическими обострениями и ремиссиями. Ремиссии могут быть довольно продолжительными. При отсутствии серьезных осложнений (нефрит, хроническая уремия) исход болезни обычно благоприятный.

Тромбоцитопеническая пурпура протекает с периодическим чередованием обострений и ремиссий. Основными ее симптомами являются подкожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек, которые могут возникать спонтанно, без видимых причин, или как следствие небольших травм.

На руках и ногах появляются геморрагические высыпания в виде петехий или пятен, которые сначала имеют багрово-красный цвет, а затем становятся синими, зелеными и желтыми. У больных нередко бывают выраженные носовые, маточные или желудочно-кишечные кровотечения, селезенка увеличивается.

При лабораторном анализе крови обнаруживается тромбоцитопения. В период ремиссии количество тромбоцитов повышается, однако нормы не достигает.

Лейкозы

Количество эритроцитов, гемоглобина и лейкоцитов при этом остается в пределах нормы. Лишь в результате сильных кровотечений может развиться постгеморрагическая анемия.

Лейкозы — злокачественные заболевания кровеносной системы, характеризующиеся преобладанием процессов размножения клеток костного мозга, а в отдельных случаях возникновением патологических очагов кроветворения в других органах.

По своему происхождению эти заболевания близки к опухолям. При лейкозах происходит замещение нормальных кроветворных элементов патологическими клетками. В клинической практике принято разделять лейкозы острые и хронические.

Лейкозы могут быть различными по форме протекания, которая зависит от того, какие именно клетки составляют опухоль. Наиболее распространенным является хронический лейкоз, относящийся к доброкачественным опухолям.

Классификация

В основу классификации лейкозов положены морфологические особенности органов кроветворения. Различным клеткам крови соответствует определенная форма лейкоза. Выделяют острые и хронические лейкозы.

Следует отметить, что при острых лейкозах субстрат опухоли состоит из молодых бластных клеток. К ним относятся миелобластный, гистомонобластный, мегакариобластный, промиелоцитарный, лимфобластный лейкозы и эритромиелоз. По течению острые лейкозы бывают развернутыми (типичные), анемическими, геморрагическими и опухолевидными.

Хронические лейкозы на протяжении длительного времени остаются в стадии доброкачественной опухоли. Субстрат опухоли при хронических лейкозах состоит из зрелых клеток, от которых произошли названия заболеваний — миелолейкоз, лимфолейкоз, эритремия.

Существует несколько форм хронического миелолейкоза — лейкемическая, сублейкемическая и алейкемическая. Острый лейкоз никогда не переходит в хроническую форму. Течение же хронического лейкоза может быть острым.

Этиология

Происхождение лейкозов в настоящее время остается невыясненным. Существуют 3 теории — инфекционная, опухолевая и теория системно-пролиферативной природы. Каждая из них имеет свои доказательства, однако ни одна из них не признана абсолютно исчерпывающей.

Острый лейкоз является быстро прогрессирующим заболеванием, в основе которого лежит усиленное развитие эмбриональных недифференцированных клеток, утративших способность к созреванию.

Заболевание поражает людей в возрасте до 30 лет и в большинстве случаев встречается у мужчин.

Среди хронических лейкозов наиболее распространенным является миелоидный лейкоз (миелолейкоз, миелоз), при котором нарушается процесс созревания гранулоцитов и происходит их усиленное размножение.

Кроме того, возникают очаги внекостно-мозгового кроветворения. Эта форма лейкоза поражает людей в возрасте 25–40 лет. Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль лимфатической ткани.

Клиническая картина

Острый лейкоз может развиваться постепенно или возникнуть внезапно. В первом случае у больного появляются слабость, общее недомогание, боли в костях и суставах, температура тела повышается до субфебрильных значений.

В отдельных случаях заболевание может начинаться аналогично острому сепсису. Описанные выше симптомы сопровождаются высокой температурой, тяжелыми проявлениями геморрагического диатеза, а также инфекционными осложнениями, некротической ангиной. Впоследствии развивается прогрессирующая анемия, в полости рта возникают язвенно-некротические процессы. Осмотр выявляет бледность кожных покровов и слизистых оболочек, геморрагические проявления на коже, связанные с тромбоцитопенией. Тоны сердца глухие, на верхушке и на аорте прослушиваются систолические шумы. Артериальное давление, как правило, понижено.

Осложнениями острого лейкоза могут стать пневмония или плеврит. Нередко в результате кровоизлияния в глазное дно внезапно наступает слепота. В некоторых случаях появляются признаки радикулита и неврита. При очень высокой температуре возможно кровоизлияние в мозг. В начале заболевания наблюдается умеренное увеличение селезенки, а по мере его прогрессирования развивается спленомегалия. Увеличившаяся печень выступает из-под реберной дуги на 2–3 см. В отдельных случаях острый лейкоз сопровождается увеличением и уплотнением лимфатических узлов.

При лабораторном исследовании крови, помимо анемии и тромбоцитопении, выявляется характерная для острого лейкоза картина «белой» крови: увеличивается количество молодых клеток (миелобластов), определяются небольшое количество зрелых форм и отсутствие промежуточных (миелоцитов и метамиелоцитов).

В результате соответствующего лечения в течении острого лейкоза может наступить период ремиссии, продолжительность которого обычно не превышает 2–3 лет. Заболевание всегда влечет летальный исход.

В течении хронического миелоидного лейкоза выделяют 3 периода:

— начальный;

— период выраженных клинико-гематологических проявлений;

— конечный, или дистрофический.

Заболевание сопровождается постепенным развитием с чередованием обострений и ремиссии. Больные предъявляют жалобы на слабость, повышенную утомляемость, тяжесть в левом подреберье, плохой аппетит, резкую потерю веса. На начальной стадии отмечается некоторое увеличение печени и селезенки. Этот процесс постоянно прогрессирует, во втором периоде заболевания их увеличение достигает значительных размеров.

Помимо этого, возможны разрастание лимфатических узлов и повышенная кровоточивость. Повышается плотность селезенки (она нередко опускается в тазовую область и занимает всю левую половину живота). На коже могут появиться лейкемические инфильтраты, имеющие вид папул. В конечном периоде заболевания развиваются тяжелая анемия и истощение вплоть до кахексии (общее истощение организма).

На начальной стадии хронического миелоидного лейкоза в крови определяется повышение содержания лейкоцитов до 12,0-15,0 х 109/л со сдвигом влево. По мере развития заболевания количество эозинофилов и базофилов увеличивается до 20–30 %, а число зрелых гранулоцитов уменьшается до 10–15 %. Уровень гемоглобина в крови снижается до 80–90 г/л, а эритроцитов — до 3,0 х 1012/л. Наблюдается также постепенное уменьшение количества тромбоцитов. Нередко в крови повышается содержание мочевой кислоты, что приводит к развитию вторичной подагры. Кроме того, хронический миелоидный лейкоз может осложняться такими инфекционными заболеваниями, как пневмония, плеврит, туберкулез легких.

Больные живут в среднем 3–4 года, в отдельных случаях более 10 лет. Встречается также тяжелая, быстро прогрессирующая форма (до 1 года), главным образом у молодых людей. Больные погибают в результате очередного обострения заболевания от тяжелой анемии и кахексии или вследствие развившихся осложнений.

В течении хронического лимфолейкоза выделяют те же периоды, что и при хроническом миелоидном лейкозе. Основными симптомами заболевания являются лимфатический лейкоцитоз, усиленное размножение в костном мозге лимфоцитов, увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени. Болезнь возникает у людей пожилого возраста и отличается постепенным началом и длительным развитием.

Продолжительность начального периода составляет 5-10 лет. В этот период в крови отмечается лишь лимфоцитоз, количество лейкоцитов при этом колеблется около верхней границы нормы. Постепенно начинают увеличиваться лимфатические узлы, в первую очередь на шее и в подмышечных впадинах, а затем и в других листах, появляются повышенная утомляемость, потливость, кожный зуд, потеря аппетита, слабость.

При осмотре выявляются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, высыпания на коже, увеличение лимфатических узлов до размера грецкого ореха и более. При исследовании они плотные, подвижные, безболезненные, между собой и с кожей не спаяны. Печень и селезенка увеличиваются в меньшей степени, чем при миелоидном лейкозе. Кроме того, заболевание сопровождается развитием дистрофии миокарда.

При лейкемической форме в анализе крови определяется высокий лейкоцитоз, главным образом за счет малых лимфоцитов. При сублейкемической форме количество лейкоцитов достигает 20,0-30,0 х 109/л, а при алейкемической — 6,0–8,0X 109/л. Содержание пролимфоцитов и лимфобластов в периоды обострения увеличивается до 50–60 %. В тяжелых случаях наблюдаются анемия и тромбоцитопения. Характерным признаком хронического лимфолейкоза является наличие в крови полуразрушенных ядер лимфоцитов (тени Гумпрехта).

Заболевание часто осложняется пневмонией вследствие выраженного развития в легких лимфатической ткани, диспепсическими расстройствами, связанными с образованием в желудке и кишечнике специфических инфильтратов, аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, опоясывающим лишаем, экссудативным плевритом, поражением нервной системы. Течение хронического лимфолейкоза волнообразное, со сменой обострений и ремиссий. Для периода ремиссии характерно уменьшение лимфатических узлов, печени и селезенки, а также улучшение картины крови. Продолжительность жизни таких больных в среднем составляет 5–6 лет, в отдельных случаях 10–20 лет. Исход заболевания во всех случаях неблагоприятный. Больные умирают от анемии, кахексии, сепсиса или пневмонии.

Заболевания сердечно-сосудистой системы

К заболеваниям сердечно-сосудистой системы относятся болезни сердца (аритмия, инфаркт миокарда и др.), аорты (аневризма), артерий (атеросклероз, гипертоническая болезнь) и вен (острый венозный тромбоз).

Аневризма аорты

Аневризма представляет собой локальное растяжение аорты или выпячивание ее стенки.

В общем под аневризмой понимается расширение определенной части кровеносного сосуда, в результате чего его стенки выпячиваются и становятся патологически растяжимыми. Подобное явление может произойти и в полости сердца.

Классификация

В соответствии с типом локализации принято выделять аневризму восходящей аорты, аневризму дуги, аневризму нисходящей аорты, аневризму брюшной аорты, а также торакоабдоминальную аневризму.

Этиология

Как правило, аневризма развивается в результате возникновения атеросклероза. Помимо этого, к развитию данной паталогии могут привести медионекроз, врожденный дефект стенки аорты, инфекции или травмы, инфаркт миокарда, различные ранения. В отдельных случаях аневризма аорты может развиваться на фоне сифилиса.

Клиническая картина

Симптоматика заболевания определяется размером и типом локализации аневризмы. Довольно часто аневризма, особенно если она локализована в брюшной аорте, не проявляется никакими внешними признаками. При аневризме восходящей аорты наблюдаются тупые давящие боли за грудиной.

Аневризма аорты развивается постепенно, и долгое время больной не подозревает о своем состоянии.

Заболевание проявляется лишь в том случае, если пораженный сосуд начинает мешать кровоснабжению тканей.

В отдельных случаях наблюдается усиленная местная пульсация. При аускультации у больных с аневризмой восходящей аорты обнаруживаются систоло-диастолические шумы в третьем межреберье слева, при другой локализации — систолические шумы. Аневризма дуги с иррадиацией боли в шею и лопатку вызывает затруднение глотания и осиплость голоса. При аневризме нисходящей аорты появляются тянущие боли в спине.

Наличие аневризмы восходящей аорты характеризуется также отеком лица, шеи и плеч и набуханием вен в результате сдавливания верхней полой вены. Аневризма дуги и нисходящей аорты, как правило, сдавливает возвратный нерв, вследствие чего у больного изменяется голос.

При аневризме нисходящей аорты нередко также происходит сдавление корня левого легкого, смещение трахеи или бронхов, что приводит к появлению боли в груди, одышки и кашля. Следствием сифилитической аневризмы могут быть сдавление и частичная деструкция костной ткани грудины, ребер, позвоночника, что сопровождается сильными болями.

Для точной постановки диагноза больной должен пройти рентгенологическое обследование, с помощью которого выясняется не только степень деформации стенки аорты и ее необычная пульсация, но и кальциноз аневризматического мешка. Такое обследование проводится в 3 проекциях с обязательным контрастированием пищевода. На снимках отмечается расширение тени сосудистого пучка, выбухание аневризмы нисходящей аорты в левое легочное поле, а также смещение контрастированного пищевода.

Важное значение при диагностике аневризмы дуги, нисходящей аорты и порока аортального клапана имеют дуплексное сканирование и эхокардиография. Иногда больному также назначают аортографию. Окончательный диагноз заболевания ставится после проведения компьютерной или ядерно-магнитной томографии.

Расслаивающая аневризма грудной аорты

Расслаивающая аневризма грудной аорты сопровождается расслоением аортальной стенки, в результате чего образуется 2 канала кровотока.

Это заболевание, основными признаками которого является значительное нарушение ритма сердечной деятельности. При этом чем ближе к сердцу расположена аневризма, тем сильнее нарушение и тем ярче клинические проявления. Описанная патология может затронуть восходящий отдел аорты, нисходящий отдел аорты или оба отдела.

Классификация

Различают 3 типа расслаивающей аневризмы грудной аорты, характеризующиеся следующими патологическими признаками:

— началом процесса в восходящей аорте и дальнейшим его распространением до диафрагмы или захватом брюшной аорты;

— локализацией аневризмы в восходящей аорте;

— возникновением поражения дистальнее (дальше) устья левой подключичной артерии с распространением до уровня диафрагмы или переходом на брюшной сегмент аорты.

Этиология

Основной причиной возникновения расслаивающей аневризмы брюшной аорты является гипертоническая болезнь, протекающая на фоне патологических изменений в аортальной стенке, вызванных сочетанием атеросклероза с кистозным медионекрозом или возникающих при синдроме Марфана (врожденная слабость соединительно-тканного аппарата). Воздействие данных факторов влечет за собой надрыв измененной интимы и образование внутри аортальной стенки гематомы, которая постепенно распространяется по ходу кровотока.

Расслоение брюшной аорты у больных проходит в большинстве случаев по средней оболочке. Диаметр ложного просвета превышает диаметр истинного просвета и сдавливает его.

Первый и второй типы аневризмы, которые встречаются в 80 % случаев (третий тип — лишь в 20 %), могут осложняться развитием аортальной недостаточности.

Следует отметить, что расслаивающая аневризма грудной аорты у мужчин встречается в 2–3 раза чаще, чем у женщин.

Клиническая картина

Данное заболевание характеризуется внезапным началом — появлением сильной боли в области грудной клетки, которая может иррадиировать в шею, спину, голову, руки, живот и вдоль позвоночника. При аневризме, в отличие от инфаркта миокарда, боль наиболее сильна в начале приступа. Кроме того, у больного наблюдаются бледность кожных покровов, повышенное потоотделение, тахикардия, повышение артериального давления.

При синдроме Марфана (сочетание врожденных дефектов соединительной ткани — арахнодактилии, гигантизма, долихостеномегалии, гиперхондроплазии, мезодермальной дисплазии и др.) боль может не возникать совсем или бывает очень слабой. После появления боли происходит ослабление пульса на конечностях или сонных артериях. Однако необходимо отметить, что синдром Марфана встречается довольно редко.

Возможно также появление пульсации в области грудино-ключичного сочленения. Некоторые больные жалуются на резкую слабость в ногах. В тяжелых случаях приступы сопровождаются ухудшением зрения и нарушением сознания.

Осложнениями заболевания являются инфаркт миокарда, тампонада сердца (скопление большого количества крови в полости перикарда) и перикардит.

Первый и второй типы расслоения аускультативно характеризуются систоло-диастолическими шумами аортальной недостаточности, третий тип — систолическими шумами над грудной аортой, а первый и третий — также и над брюшной.

При условии что расслаивающая аневризма протекает без осложнений, на ЭКГ никаких характерных для этого заболевания изменений не просматривается.

Путем рентгенологического исследования можно выявить резкое увеличение размеров восходящей аорты при первом и втором типе и расширение нисходящей аорты при третьем типе расслоения. Этот процесс непрерывно прогрессирует, а потому требуют непрерывного наблюдения у врача, поскольку операция может потребоваться в любой момент.

Размер и локализация аневризмы определяются при проведении компьютерной или ядерно-магнитной томографии. В некоторых случаях, в частности, если речь идет о хирургическом вмешательстве, диагноз подтверждается аортографией.

Аритмии

Примерно половина больных умирает в первый или на второй день после начала заболевания, остальные — в течение 1 месяца. Основной причиной смертельного исхода является разрыв стенки ложного просвета, в результате чего начинается сильное внутреннее кровотечение. Кроме того, смерть может наступить от развившихся осложнений.

Аритмия — это нарушение работы сердца, характеризующееся изменением частоты или последовательности сокращений его отделов.

Аритмией в клинической практике принято называть разнообразные по характеру и происхождению отклонения в ритме сердечной деятельности. Больными она, как правило, воспринимается как перебои, замирание или учащение сердцебиения.

Классификация

В зависимости от вида нарушения ритма сердечной деятельности (усиления или ослабления пульса, нарушения ритмичности и др.) аритмии разделяют на синусовую аритмию, синусовую брадикардию, синусовую тахикардию, эктопические ритмы (которые, в свою очередь, классифицируют как предсердный, атриовентрикулярный и желудочковый), пароксизмальную тахикардию, экстрасистолию, мерцательную аритмию.

Этиология

Аритмия — широко распространенное явление, которое может возникнуть вследствие любого заболевания сердца, связанного со структурными изменениями в проводящей системе. Причиной аритмии также могут стать метаболические нарушения — вегетативные, эндокринные, электролитные и др. Наиболее распространенными являются электролитные нарушения, обусловленные изменением содержания в клетках калия и кальция.

Метаболические нарушения наблюдаются при интоксикации организма под воздействием некоторых лекарственных препаратов и нередко становятся основной причиной заболевания даже при выраженных структурных изменениях в миокарде.

Метаболические и другие нарушения вызывают изменение основных функций проводящей системы или ее отделов и сократительного миокарда, что приводит к его электрической неоднородности. В первую очередь нарушаются такие электрофизиологические свойства, как автоматизм, проводимость, продолжительность рефрактерного периода, порог возбудимости. При нарушении автоматизма сердца, который зависит от автоматизма синусового узла, развиваются синусовая аритмия, синусовая брадикардия и синусовая тахикардия. Все они сопровождаются изменением синусового ритма, который у здорового взрослого человека в состоянии покоя составляет 60–75 ударов в минуту. При нарушении проводимости наблюдается блокада ножек пучка Гиса (предсердно-желудочкового пучка). При измененном пороге возбудимости появляются пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия и мерцательная аритмия.

Синусовая (дыхательная) аритмия в большинстве случаев возникает у детей и подростков, при неврозах, а также у больных инфекционными заболеваниями в период выздоровления. Синусовая аритмия, не связанная с дыханием, встречается крайне редко и может указывать на слабость синусового узла (иногда при этом заболевании возникает синусовая брадикардия) или какое-либо иное заболевание сердца.

Синусовую брадикардию может спровоцировать повышение тонуса блуждающего нерва. Она может быть проявлением нейроциркуляторной дистонии или сопутствующим заболеванием на фоне заднедиафрагмального инфаркта миокарда. Причиной заболевания могут быть ишемический, воспалительный, склеротический, дегенеративный и другие патологические процессы.

Помимо этого, на этиологию заболевания оказывают влияние снижение функции щитовидной железы, повышенное внутричерепное давление, некоторые вирусные инфекции и лекарственные препараты, например сердечные гликозиды, симпатолитики (прежде всего резерпин), бета-адреноблокаторы, верапамил, препараты калия. Кроме того, это заболевание наблюдается у женщин в послеродовом периоде и у больных гепатитом.

У здоровых людей синусовая тахикардия может возникнуть в результате повышенных физических нагрузок, а также при сильном эмоциональном возбуждении. В большинстве случаев это не является патологией.

Однако повышенная склонность к тахикардии может оказаться проявлением нейроциркулярной дистонии (преобладание симпатического тонуса). Заболевание является следствием перевозбуждения симпатического нерва или подавления блуждающего нерва. Появлению синусовой тахикардии способствуют резкое понижение артериального давления, употребление кофеина, алкоголя, табака.

Стойкая синусовая тахикардия возникает на фоне сердечной недостаточности, надпочечниковой недостаточности, анемии, миокардита, повышенного давления в малом круге, тромбоэмболии легочной артерии, феохромоцитомы, тиреотоксикоза, повышенной температуры, сопровождающейся лихорадкой. Появлению и усилению синусовой тахикардии способствуют такие лекарственные препараты, как адреналин, эуфиллин, атропин, алупент, тиреоидин, кортикостероиды.

Эктопические ритмы возникают в результате ослабления или прекращения деятельности синусового узла и могут являться проявлением синдрома его слабости. Кроме того, они могут появляться на фоне ишемического, склеротического и воспалительного нарушений синусового узла и других отделов проводящей системы. В отдельных случаях заболевание может прогрессировать из-за повышения автоматизма эктопического центра. Передозировка при приеме сердечных гликозидов приводит к развитию наджелудочкового эктопического ритма. Причиной этого заболевания может стать и вегетативная дисфункция.

Экстрасистолия развивается при возникновении импульса вне синусового узла и может сопровождать заболевания сердца, обусловленные поражением клапанного аппарата или миокарда (пороки сердца, гипертоническая болезнь, миокардит, перикардит, атеросклеротический кардиосклероз). Однако в большинстве случаев истинной причиной заболевания являются вегетативные или психоэмоциональные нарушения, рефлекторное воздействие других органов (желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, желчных путей и др.), нарушение электролитного баланса (например, недостаток калия). Экстрасистолы могут наблюдаться и у здоровых людей (функциональная аритмия).

Обусловить преждевременное эктопическое сокращение сердца могут лекарственные препараты (прежде всего сердечные гликозиды и симпатомиметики), а также злоупотребление алкоголем, табаком, кофеином, возбуждающими средствами, повышенная физическая нагрузка. Заболевание может развиться на фоне брадикардии.

Мерцательная аритмия проявляется в форме хаотичного сокращения отдельных групп мышечных волокон предсердий. При мерцании предсердий они не сокращаются, а желудочки сокращаются аритмично, с частотой 100–150 раз в минуту. Трепетание предсердий представляет собой регулярное сокращение предсердий или части миокарда с частотой 250–300 в минуту. При отсутствии эффективных сокращений предсердий при мерцательной аритмии в желудочки поступает на 15–20 % крови меньше, чем при нормальной работе сердца, однако влияние на кровообращение определяется главным образом частотой их сокращений.

Мерцательная аритмия может быть стойкой, или постоянной, и преходящей, или пароксизмальной. Часто предшественниками стойкой формы являются пароксизмы. В зависимости от того, с какой частотой сокращается сердце, мерцательная аритмия может быть тахикардитической (более 100 сокращений в минуту) и брадикардитической (до 80 сокращений в минуту). Следует отметить, что мерцание предсердий встречается в 10–20 раз чаще, чем трепетание. В отдельных случаях наблюдается чередование трепетания и мерцания.

Как правило, мерцательная аритмия возникает при пороках сердца, которые сопровождаются недостаточностью кровообращения, а также при атеросклеротическом кардиосклерозе и тиреотоксикозе. При этом течение основного заболевания в значительной степени осложняется, что приводит к быстрому развитию или усугублению сердечной недостаточности. Преходящая мерцательная аритмия иногда появляется при инфаркте миокарда, интоксикации сердечными гликозидами и алкоголем. У людей, которые не страдают сердечными заболеваниями, мерцательная аритмия бывает крайне редко.

Трепетание и мерцание желудочков по своему механизму аналогичны трепетанию и мерцанию предсердий. Данный вид аритмии характеризуется резким снижением или полным прекращением выброса крови из сердца, что приводит сначала к остановке кровообращения, а затем к клинической смерти больного.

В отдельных случаях аритмия возникает вследствие индивидуальных врожденных отклонений проводящей системы и выявляется или сразу после рождения, или под воздействием каких-либо дополнительных факторов и заболеваний.

При условии что аритмия протекает на фоне какого-либо другого заболевания сердца, выраженность аритмического синдрома в некоторых случаях не соответствует степени тяжести основного заболевания. Аритмия (в частности, синусовая брадикардия) возникает и у физически выносливых, здоровых людей (например, у спортсменов), особенно после резкого снижения физических нагрузок.

Обычно аритмия диагностируется с помощью ЭКГ, но в большинстве из них можно определить по характерным клиническим признакам.

Клиническая картина

Синусовая (дыхательная) аритмия представляет собой нарушение частоты сердечных сокращений, связанное с актом дыхания. Это заболевание легко выявляется при медленном, но глубоком дыхании. Легче всего определить ее по пульсу: на вдохе сердечный ритм ускоряется, на выдохе замедляется. Учащение синусового ритма наблюдается при повышенных физических нагрузках, в состоянии эмоционального возбуждения, а также под воздействием симпатомиметиков. Эти факторы уменьшают или устраняют синусовую аритмию. Синусовая аритмия существенно не отражается на деятельности сердца. На ЭКГ наблюдается разница между интервалами R-R, превышающая 0,1 секунды.

При синусовой брадикардии частота сердечного ритма составляет меньше 60 ударов в минуту. В отдельных случаях у больных возможно замедление ритма до 40 ударов в минуту. Самими больными заболевание, как правило, не ощущается, однако наблюдается редкий, почти ритмичный пульс, реже появляются неприятные ощущения в области сердца, сопровождающиеся усиленной пульсацией. Возможны признаки нарушения кровоснабжения — похолодение конечностей, обмороки, стенокардия. У больных заметно ухудшается переносимость нагрузок.

Синусовая брадикардия иногда сочетается с дыхательной аритмией, в результате чего после больших пауз возможны замещающие сокращения из предсердий или из области атрио-вентрикулярного соединения. Значительно реже наблюдается сочетание заболевания с экстрасистолией.

На ЭКГ выявляются увеличение интервала R-R, редкий ритм с нормальной последовательностью распространения возбуждения. Возможно увеличение интервала P-Q. В сочетании с дыхательной аритмией на ЭКГ наблюдается преобладание замещающих комплексов с различной формой зубца Р и продолжительностью укороченного интервала P-Q.

Синусовая тахикардия сопровождается учащением синусового ритма до 90 ударов в минуту и более. Возможно увеличение ритма до 160 ударов в минуту. Появление симптомов тахикардии обусловлено повышением активности синусового узла. Больной ощущает учащение сердцебиения.

При учащении ритма в результате физической или эмоциональной нагрузки даже при выраженной склонности к синусовой тахикардии симптомы заболевания заметно снижаются при длительной задержке дыхания.

На ЭКГ, как правило, выявляется частый ритм с нормальной последовательностью распространения возбуждения. Для синусовой тахикардии также характерно заметное спонтанное или спровоцированное задержкой дыхания изменение частоты ритма в течение нескольких секунд.

Эктопические ритмы представляют собой сокращения сердца, обусловленные проявлением автоматизма других отделов проводящей системы или миокарда. В зависимости от того, какой отдел выполняет функцию водителя ритма (проводящая система, миокард предсердий, миокард желудочков, область атриовентрикулярного соединения), возможны предсердные, атриовентрикулярные (предсердно-желудочковые) и желудочковые замещающие сокращения. Они могут быть как временными, так и постоянными. Следует отметить, что частота эктопических ритмов меньше, чем частота синусовых. Более высокая, чем при синусовых ритмах, частота сокращений наблюдается только при повышенном автоматизме эктопического узла без нарушения деятельности синусового узла.

Варианты заболевания диагностируются с помощью ЭКГ. Для предсердного ритма характерна деформация зубца Р, реже — укороченный интервал P-Q. Иногда форма зубца и длительность интервала изменяются от цикла к циклу из-за перемещения водителя ритма по предсердиям.

При атриовентрикулярном ритме наблюдается существенное изменение зубца Р, который может располагаться рядом с желудочковым комплексом, а в отдельных случаях даже сливаться с ним. Отличительной чертой замещающего предсердно-желудочкового или атриовентрикулярного ритма является частота в 40–50 сокращений в минуту, ускоренного — 60—100 сокращений в минуту. Если замещающий (эктопический) центр более активен, чем синусовый узел, наблюдается чередование синусовых ритмов с эктопическими предсердно-желудочковыми, для которых характерен редкий ритм предсердий и более частый независимый ритм желудочков….

При постоянной синусовой тахикардии происходит истощение резервных возможностей миокарда. Также возможно нарушение кровообращения из-за уменьшения сердечного выбооса.

При желудочковом ритме наблюдается деформация желудочковых комплексов, отсутствие зубца Р, частота сокращений при этом снижается до 20–30 в минуту.

Следует отметить, что данные показатели являются признаком существенного изменения миокарда. При низкой частоте желудочковых сокращений уменьшается минутный объем кровообращения, что может привести к ишемии жизненно важных органов — сердца, почек, мозга. При физической активности или учащенном дыхании может возникать неправильный ритм.

В случае экстрасистолии происходит преждевременное сокращение сердца в результате внеочередного импульса, который может исходить из предсердий, предсердно-желудочкового узла или желудочков. В зависимости от этого экстрасистолы делятся на предсердные, предсердно-желудочковые и желудочковые.

Экстрасистолы возникают в четко выраженной последовательности — через 1, 2 или 3 нормальных сокращения. Пауза, предшествующая экстрасистоле, короткая по сравнению с нормальной, а следующая за ней компенсаторная, наоборот, длинная.

Заболевание, при котором экстрасистолы появляются через четко определенное количество нормальных сердечных сокращений, носит название аллоритмии. Многие больные совсем не ощущают экстрасистол. Другие могут воспринимать это явление как необычное движение, усиленный удар, замирание или кратковременную остановку сердца. Как правило, экстрасистолы приводят к снижению работоспособности даже у тех людей, которые не страдают сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Наибольшую опасность представляют политопные экстрасистолы (возникающие из разных мест сердца) и групповые желудочковые экстрасистолы, следующие одна за другой и способствующие развитию мерцания желудочков. Часто повторяющиеся предсердные экстрасистолы могут привести к мерцанию предсердий.

Поскольку частые экстрасистолы снижают минутный объем кровообращения, они являются одной из причин обмороков и развития стенокардии.

При аускультации (выслушивании сердца) выявляются преждевременные тоны, причем первый тон обычно усилен, а второй ослаблен. Диагноз возможно установить только с помощью ЭКГ. Для предсердной экстрасистолы характерна незначительная деформация зубца Р и нормальный желудочковый комплекс. Пауза, которая следует за экстрасистолой, может немного превышать синусовый комплекс. При предсердно-желудочковой экстрасистоле зубец Р в большинстве случаев деформирован, интервал P-Q укорочен, комплекс QRST не изменен. При этом может возникнуть нарушение внутрижелудочковой проводимости. Желудочковые экстрасистолы характеризуются значительной деформацией комплекса QRST, а также увеличением постэкстрасистолической паузы.

Пароксизмальная тахикардия представляет собой приступы эктопической тахикардии с правильным ритмом и частотой 100–220 сокращений в минуту. Приступы могут быть различной продолжительности. Заболевание характеризуется внезапным началом и окончанием.

Несколько последовательных экстрасистол уже представляют собой короткий пароксизм тахикардии. Это заболевание приводит к неэффективному кровообращению и неэкономной работе сердца. В том случае, если пароксизмальная тахикардия возникает на фоне значительных изменений в сердце, она может стать причиной недостаточности кровообращения….

В соответствии с местом образования патологического очага импульсов пароксизмальная тахикардия делится на предсердную, предсердно-желудочковую и желудочковую. Для того чтобы правильно выбрать способы лечения больного, необходимо зарегистрировать ЭКГ непосредственно во время одного из приступов и определить вид тахикардии.

При предсердной тахикардии частота сокращений составляет 160–220 ударов в минуту. Зубец Р слегка деформирован, комплекс QRST не изменен. Предсердная тахикардия сопровождается нарушением предсердно-желудочковои и внутрижелудочковои проводимости, которое может проявляться в различной степени.

Предсердно-желудочковая тахикардия характеризуется наличием извращенного зубца Р, который располагается перед комплексом QRST или наслаивается на него.

В том случае, если определение типа тахикардии по ЭКГ затруднительно, используется общий термин — наджелудочковая тахикардия. Общим признаком всех названных форм является временная или окончательная нормализация ритма после проведения массажа области каротидного синуса. Более точная постановка диагноза возможна на основании того, что отдельные экстрасистолы имеют тот же источник, что и возникающие во время приступа пароксизма.

Желудочковая тахикардия отличается от предыдущих видов тем, что при ее возникновении происходит значительная деформация комплекса QRST, ритм нередко бывает не строго правильным и при массаже каротидного синуса остается неизменным.

Приступы сердцебиения, как правило, начинаются неожиданно, на фоне обычного состояния, причем начинаются и заканчиваются они ощущением толчка. Продолжительность приступа пароксизмальной тахикардии может составлять от нескольких секунд до нескольких дней, периодичность приступов также различна — от нескольких раз в течение суток до 1–2 раз в год.

Во время приступа у больного обычно отмечается бледность кожных покровов. Пульс при этом ритмичный, резко учащенный, малого наполнения. Подсчитать количество ударов в минуту достаточно сложно. При желудочковой тахикардии наблюдаются некоторые вегетативные расстройства — потливость, обильное мочеиспускание, активизация перистальтики кишечника, незначительное повышение температуры тела, понижение артериального давления.

Продолжительные приступы в большинстве случаев сопровождаются слабостью, неприятными ощущениями в области сердца, обмороками, стенокардией, различными проявлениями сердечной недостаточности. В самых тяжелых случаях они становятся причиной развития инфаркта миокарда….

Наиболее опасна пароксизмальная тахикардия для людей, страдающих заболеваниями сердца. В этом случае, как правило, возникает желудочковая тахикардия. Если при этой форме тахикардии частота сокращений превышает 180 ударов в минуту, это признак развития более серьезного заболевания — мерцания желудочков. Мерцательную аритмию больной может не ощущать совсем или воспринимать как сердцебиение из-за большой частоты или неравномерности сокращений желудочков. Пульс характеризуется беспорядочной аритмичностью, звучность сердечных тонов постоянно изменяется, так же как и наполнение пульса.

При мерцательной аритмии предсердия не сокращаются, на ЭКГ отсутствуют зубцы Р, а количество предсердных волн колеблется от 400 до 600 в минуту. Желудочки сокращаются в результате того, что некоторая часть импульсов все-таки достигает предсердно-желудочкового узла. Сокращение желудочков происходит настолько часто, что к моменту сокращения они не всегда успевают наполниться кровью. В этом случае пульсовая волна не возникает. В результате появляется разница между частотой пульса и частотой сердечных сокращений, которая носит название дефицита пульса. Частота сокращений предсердий при их трепетании составляет 200–400 в минуту. Предсердные сокращения передаются через предсердно-желудочковый узел регулярно, без пауз, поэтому на ЭКГ появляются одинаковые интервалы.

Пароксизмальная мерцательная аритмия и трепетание предсердий протекают аналогично пароксизмальной тахикардии и отличаются от нее только аритмичностью пульса. Стойкая и пароксизмальная формы мерцательной аритмии могут вызвать тромбоэмболию.

При мерцании (фибрилляции) желудочков происходит резкое прекращение кровообращения и наступает клиническая смерть, для которой характерны отсутствие пульса и сердечных тонов, потеря сознания, хриплое агональное дыхание, расширение зрачков. Иногда у больного начинаются судороги. Следует иметь в виду, что мерцанию и трепетанию желудочков часто предшествуют ранние политопные желудочковые экстрасистолы или желудочковая тахикардия.

При трепетании желудочков ЭКГ имеет практически такой же вид, как и при желудочковой тахикардии, с тем лишь отличием, что частота ритма более высокая, а диастола полностью отсутствует. В большинстве случаев это приводит к тяжелым последствиям.

При мерцании желудочков ЭКГ принимает вид различных по величине и форме волн. При крупноволновом мерцании (2–3 мВ) больного можно спасти, если провести своевременное и правильное лечение. Мелковолновое мерцание является признаком глубокой гипоксии. Заканчивается фибрилляция асистолией — остановкой сердца.

Атеросклероз

Атеросклероз проявляется разрастанием в стенках крупных и средних артерий соединительной ткани (склероз), из-за чего происходит утолщение их стенок. Данному заболеванию более подвержены люди преклонного возраста — мужчины 50–60 лет и женщины старше 60 лет. Однако в последнее время атеросклероз все чаще обнаруживается у более молодых людей, особенно у мужчин в возрасте 30–40 лет.

Классификация

Она соответствует области распространения заболевания. Атеросклероз поражает аорту, сосуды мозга, почечные, мезентериальные (брыжеечные) артерии и артерии нижних конечностей. В связи с нарушением кровотока в активно работающем органе его возможности резко снижаются.

Наибольшую опасность представляет атеро-склеротическое поражение коронарных (венечных) сосудов сердца (ишемическая болезнь).

Этиология

Развитию атеросклероза способствуют следующие факторы:

— гиперлипидемия — нарушение липидного (жирового) и углеводного обмена, когда в крови отмечается повышенное содержание холестерина (более 5,2 моль/л) и (или) триглицеридов;

— нарушение свойств клеток крови, прежде всего увеличение количества тромбоцитов, связанное с повышением свертываемости крови;

— изменение свойств стенок артерий, способствующее накоплению в них липидных веществ;

— артериальная гипертония;

— сахарный диабет;

— ожирение в сочетании с другими факторами;

— семейная склонность к атеросклерозу (выраженный или ранний атеросклероз у родителей);

— курение;

— малоподвижный образ жизни;

— нервное перенапряжение, иногда особенности личности человека (психологический тип лидера).

Некоторые из перечисленных факторов тесно взаимосвязаны, поэтому выделение их условно. Следует отметить, что особенно неблагоприятное воздействие оказывает сочетание нескольких факторов.

Нужно также учитывать, что клинические последствия атеросклероза нередко не соответствуют степени выраженности анатомических изменений.

Важным фактором риска является гиперлипидемия, которая диагностируется на основе исследования анализа взятой натощак крови. Но не всякая гиперлипидемия может вызвать развитие атеросклероза. Известно, что холестерин и триглицериды циркулируют в соединении с белками, то есть образуют липопротеиновые комплексы. В том случае, если триглицериды входят в состав таких крупных частиц, как хиломикроны, они не способны проникнуть в стенки сосудов, следовательно, никаких патологических изменений при этом не возникает. Поэтому для точной диагностики необходимо изучение липопротеиновых фракций сыворотки методом электрофореза. Гиперлипидемия подразделяется на первичную и вторичную. В основе первичной гиперлипидемии лежит нарушение обмена наследственного характера, а вторичной — сахарный диабет, заболевания печени, хроническая почечная недостаточность, прием контрацептивов, подагра, алкоголизм, голодание и др. Выраженность вторичной гиперлипидемии определяется течением основного заболевания. Фактором риска считается только первичная липидемия, хотя не исключена возможность развития атеросклероза также и при длительной вторичной гиперлипидемии.

Атеросклероз характеризуется возникновением на внутренней поверхности артерий липидных бляшек, которые выступают, как бородавки, в просвет сосудов. В результате стенки сосудов уплотняются, становятся ломкими, просвет неравномерно сужается или закрывается совсем, что нередко приводит к образованию тромбов.

В зависимости от места расположения пораженных артерий нарушается кровоснабжение того или иного органа. В особо тяжелых случаях может развиться некроз (инфаркт миокарда, гангрена конечности). При медленном течении болезни образуется дополнительная сеть кровеносных сосудов, которые на протяжении некоторого времени компенсируют кровоснабжение органа.

Атеросклероз диагностируется при осмотре больного. Для детализации диагноза проводят ультразвуковое допплеровское и рентгенологическое исследование. На рентгеновском снимке в некоторых случаях отмечается отложение солей кальция в стенках аорты или других артерий.

Клиническая картина

Существуют общие признаки, указывающие на развитие атеросклероза: сухость кожи, выпадение волос, извитость и уплотнение периферических артерий и др. Заболевание также определяется последствиями недостаточного кровоснабжения органа или ткани, которые могут развиваться постепенно или остро. В некоторых случаях острая ишемия органа появляется внезапно на фоне хорошего общего состояния.

Клинические проявления болезни определяются местоположением и степенью распространенности атеросклеротического поражения.

При атеросклерозе аорты человек жалуется на периодически возникающую продолжительную боль за грудиной, четкую локализацию которой определить не может. Она появляется как при физических нагрузках, так и в состоянии абсолютного покоя и не проходит после приема нитроглицерина. Однако такая боль при атеросклерозе аорты возникает не всегда. Для заболевания характерно повышение артериального давления, а также систолические шумы, иногда с «музыкальным» оттенком, выслушиваемые над брюшным и восходящим отделами аорты.

На рентгеновском снимке тень дуги аорты удлинена, уплотнена и расширена. Атеросклероз аорты может привести к развитию аневризмы (локальное растяжение аортальной стенки). В тяжелых случаях возможен летальный исход. При локализации атеросклеротического поражения в ветвях дуги аорты наблюдаются признаки недостаточности кровоснабжения головного мозга (головокружение, обмороки, инсульт) или верхних конечностей….

В результате атеросклеротических изменений сосудов мозга развивается ишемия (местное обескровливание) мозга, что приводит к нарушению его функции.

Если заболевание развивается постепенно, первоначальными его симптомами являются ухудшение памяти, эмоциональная неустойчивость, снижение интеллекта. В некоторых случаях возникают более серьезные изменения психики. Иногда больные ощущают шум или пульсацию в голове. При остром местном нарушении кровообращения клиническая картина складывается в зависимости от их характера и локализации. Такие больные должны находиться под наблюдением не только терапевта, но и невропатолога.

При атеросклерозе почечных артерий нарушается кровоснабжение почек, в результате чего развивается стойкая артериальная гипертония, которая плохо поддается лечению. Иногда в области пупка выслушивается четкие шумы, свидетельствующие о местном сужении просвета артерии. Несмотря на то что в анализе мочи обнаруживается небольшое изменение осадка, почки продолжают функционировать удовлетворительно. Исходом этого процесса могут стать нефросклероз и почечная недостаточность.

О развитии атеросклероза мезентериальных (брыжеечных) артерий свидетельствуют коликоподобные боли, появляющиеся в верхней части живота вскоре после приема пищи и нередко сопровождающиеся рвотой и вздутием кишечника. По своему характеру эти боли похожи на приступ стенокардии, так как устраняются применением нитроглицерина. Иногда атеросклероз осложняется некрозом кишки или инвагинацией, что требует срочного хирургического вмешательства….

Осложнением заболевания могут стать трофические язвы, которые появляются на стопе или голени, а также гангрена конечностей.

Основным симптомом атеросклероза артерий нижних конечностей является перемежающаяся хромота: при ходьбе у человека появляется боль в икроножных мышцах, которая вынуждает его то и дело останавливаться, а в состоянии покоя она прекращается. По мере развития заболевания расстояние, проходимое больным без остановки, постепенно сокращается. Из-за сужения просвета артерий ослабляется или прекращается их пульсация на тыльной стороне стопы. Возможны также похолодение и зябкость конечностей, сухость кожных покровов, ломкость ногтевых пластинок.

Варикозное расширение вен

Это заболевание, характеризующееся увеличением размеров вен, изменением их формы и потерей эластичности.

Классификация

Различают первичное и вторичное расширение вен, которое развивается вследствие перенесенного тромбофлебита глубоких вен или их врожденной патологии (аплазия, гипоплазия).

Существует также 3 основные формы варикозного расширения вен:

— цилиндрическое (вена относительно прямолинейная и имеет утолщенную плотно-эластическую стенку);

— змеевидное (вена извилистая, расширенная, ее стенка истончена пропорционально увеличению просвета);

— мешковидное узловое, для которого характерно наличие одиночных или множественных округлых узлов, различных по размеру.

Этиология

Этиология первичного расширения вен до сих пор не выяснена. Вторичное расширение вен развивается вследствие недостаточности венозных клапанов поверхностных вен бедра и голени, слабости венозной стенки и при нарушении оттока венозной крови. Недостаточность венозных клапанов в большинстве случаев является врожденной….

Примерно у 50 % больных вены расширяются на обеих ногах. При одностороннем процессе варикозное расширение вен возникает обычно палевой ноге.

Развитию слабости венозной стенки способствуют слабое развитие мышечных и эластических волокон или патологические процессы, приводящие к дегенеративным и воспалительным изменениям. Нарушение венозного оттока может быть обусловлено сдавлением вен расположенной рядом опухолью, их закупоркой, Рубцовыми сращениями или артериовенозной аневризмой. Кроме того, варикозное расширение вен может развиться под влиянием эндокринного фактора, профессиональной вредности (работа, связанная с длительным стоянием на ногах), у людей с избыточной массой тела, а у женщин в период беременности.

Клиническая картина На начальных стадиях заболевание не причиняет больному особого беспокойства. Локализацию, протяженность и форму определяют при осмотре и ощупывании поверхностных вен. При этом зачастую уплотнение и расширение вен обнаруживаются далеко за пределами видимого расширения. Для выявления недостаточности клапанного аппарата проводят пробу Троянова — Тренделенбурга. Больной ложится на спину и некоторое время держит пораженную ногу в вертикальном положении….

При генетической предрасположенности к варикозному расширению вен пациенту рекомендуется устранять ситуаций, которые могут спровоцировать развитие данного заболевания.

После того как подкожные вены полностью спадутся, следует прижать пальцами место впадения вены в глубокую бедренную или наложить на этом уровне жгут. Затем просят больного встать, не ослабляя давления на вену, и быстро убирают пальцы или жгут. Если расширенная вена быстро наполняется кровью и снова становится отчетливо видной, то говорят о недостаточности венозных клапанов большой подкожной вены.

Впоследствии в дистальных отделах конечности развиваются трофические изменения: сухость кожи, пигментация, атрофия, дерматит, эрозия, экзема, варикозные язвы.

Нередко у больных с варикозным расширением вен в конце рабочего дня отекают голени. Субъективные симптомы появляются позднее. Это могут быть тупая ломящая боль в ногах, судороги в икроножных мышцах, повышенная утомляемость при вынужденном длительном стоянии.

Гипертоническая болезнь

Это заболевание, основным признаком которого является повышение артериального давления. При этом давление повышается не в результате отклонений в деятельности почек, надпочечников или щитовиднои железы, а исключительно из-за нарушения регуляции нормального кровяного давления.

Классификация

Выделяют 3 стадии гипертонической болезни по 2 фазы в них (А и Б):

— гипертония без признаков органических изменений в сердечно-сосудистой системе: А — предгипертоническая, Б — транзиторная (обратимая);

— гипертония с гипертрофией сердца, но без других изменений: А — неустойчивая, Б — устойчивая;

— гипертония с вторичным повреждением органов: А — компенсированная без существенного нарушения функций органов, Б — декомпенсированная.

По характеру течения гипертоническую болезнь делят на 2 формы — медленно прогрессирующую и быстро прогрессирующую (злокачественную), которая будет рассмотрена отдельно. Выделяют также 3 клинические формы гипертонической болезни — мозговую, сердечную и почечную.

Этиология

Гипертоническая болезнь возникает у людей в возрасте 30–60 лет, протекает хронически с периодами ухудшения и улучшения.

В большинстве случаев заболевание развивается в результате длительного нервно-психического напряжения. Под влиянием продолжительных эмоциональных нагрузок появляется тахикардия, при которой резко повышается сердечный выброс, что приводит к повышению систолического давления. В связи с этим гипертонией чаще всего страдают люди, занимающиеся умственным трудом.

Стойкому повышению артериального давления способствуют гуморальные факторы. На основе наблюдений и экспериментов было доказано, что при ишемии почек развивается длительная гипертония. Это происходит потому, что нарушение кровообращения в почках сопровождается образованием сосудосуживающего вещества — ренина.

В развитии гипертонической болезни определенную роль играет также эндокринный фактор. Нередко возникновение артериальной гипертонии бывает связано с нарушением деятельности таких желез внутренней секреции, как надпочечники, гипофиз или яичники. Так, установлено, что у мужчин гипертония развивается в большинстве случаев в зрелом возрасте, а у женщин — в период менопаузы.

Кроме того, повышение артериального давления может быть связано с чрезмерным потреблением в пищу поваренной соли, потому что задержка натрия в организме приводит к отеку стенок сосудов и увеличению сердечного выброса.

Важным фактором в развитии гипертонической болезни является также генетическая предрасположенность. Например, если оба родителя страдают этим заболеванием, то вероятность его возникновения у ребенка возрастает в 3 раза по сравнению с его сверстниками. Это объясняется однотипными процессами обмена веществ, что способствует развитию аналогичных нарушений в выработке веществ, участвующих в процессе регуляции артериального давления.

Гипертоническая болезнь с самого начала может развиваться в злокачественной форме, что наблюдается очень редко. В большинстве случаев обычная гипертония переходит в злокачественную под влиянием какого-либо дополнительного патогенетического фактора. Для злокачественной гипертонической болезни характерно повреждение стенок артерии, которое сопровождается артериолонекрозом и артериолосклерозом, усиливающими ишемию органов.

Клиническая картина

Течение гипертонической болезни характеризуется медленным прогрессированием, которое определяется нарастанием симптомов атеросклероза и развитием осложнений.

На начальной стадии отмечаются функциональные расстройства, а также неустойчивое и незначительное повышение артериального давления. Изменений в работе внутренних органов не отмечается. Состояние многих больных может оставаться вполне удовлетворительным на протяжении долгого времени. Некоторые жалуются на головную боль в области затылка, которая иногда появляется уже в утренние часы и сопровождается тошнотой, головокружением, ощущением мелькания перед глазами. Возможны также раздражительность, повышенная утомляемость и плохой сон. У некоторых больных наблюдаются носовые кровотечения, после которых головная боль затихает. Головные боли могут быть более сильными не при высоком давлении, а при частом колебании его величин. На первый план нередко выступают жалобы, связанные с ишемической болезнью сердца, потому что гипертоническая болезнь способствует усилению проявлений этого заболевания.

Для установления диагноза важное значение имеет правильная оценка артериального давления. Гипертоническая болезнь диагностируется при повышении давления до уровня 160/95 мм рт. ст. Артериальное давление, которое колеблется от 145/90 до 160/95 мм рт. ст., считается так называемой переходной зоной. Для того чтобы правильно определить величину давления, его измеряют в положении сидя, обязательно в состоянии покоя (после 5-минутного отдыха), 3 раза подряд. Среди полученных величин так называемого случайного давления выбирают самые низкие. При первом осмотре обязательно измерение давления на обеих руках, а если потребуется — и на ногах.

При обследовании в поликлинике врач может сделать заключение о наличии у пациента гипертонической болезни лишь в том случае, если повышение давления обнаруживается при повторном посещении. Для того чтобы получить представление о колебаниях давления, его необходимо измерить в горизонтальном и вертикальном положении. Кроме того, при оценке давления важно учитывать такой фактор, как единообразие условий и времени его измерения. Если больной принимает какие-либо лекарства, рекомендуется измерять давление каждое утро, поскольку динамика утреннего давления имеет важное значение для определения степени тяжести гипертонической болезни и эффективности проводимого медикаментозного лечения.

На второй стадии заболевания, по мере развития органических изменений в сердечнососудистой и нервной системах, выявляется стойкое повышение артериального давления при наличии признаков атеросклероза венечных сосудов сердца, сосудов мозга и ног. При этом головная боль, головокружение и другие характерные симптомы также становятся постоянными и не устраняются применением анальгетиков.

Нередко при проведении рентгеноскопии грудной клетки уже на ранних стадиях заболевания обнаруживается увеличение левого желудочка сердца. Аускультативно определяются усиление второго сердечного тона над аортой и систолические шумы на аорте. Пульс у больного напряженный.

На ЭКГ также наблюдаются изменения, главным образом в левых грудных отведениях, которые связаны с увеличением левого желудочка и коронарной недостаточностью. ЭКГ может быть в значительной степени изменена под влиянием сопутствующих заболеваний (ишемической болезни сердца, эмфиземы легких и др.) и принимать абсолютно нетипичный вид.

На третьей стадии наблюдается стойкое повышение давления, сопровождающееся осложнениями атеросклероза — сердечной недостаточностью, ишемической болезнью сердца, инфарктом миокарда, нарушением мозгового кровообращения, кровоизлияниями в сетчатку глаз с последующим ухудшением или даже потерей зрения, гангреной нижних конечностей. В большинстве случаев развитие осложнений носит постепенный характер. Спровоцировать их может также и обострение гипертонической болезни.

По мере увеличения левого желудочка сердца при гипертонии происходит постепенное уменьшение его функционального резерва, ухудшается переносимость физических нагрузок, в результате чего развивается сердечная недостаточность, сначала левожелудочковая.

У больного появляются одышка и приступы сердечной астмы, которые могут сопровождаться тахикардией. При рентгенологическом обследовании нередко определяются застойные явления в легких, о которых свидетельствуют хрипы, выявляемые при аускультации. В тяжелых случаях развивается отек легких.

Позднее к левожелудочковой присоединяется и правожелудочковая недостаточность с соответствующими проявлениями, к которым относятся застои в печени, отек подкожной клетчатки и полостей. Иногда ослабление сердца приводит к снижению артериального давления, особенно систолического.

Очень часто параллельно с гипертонической болезнью у больного развивается ишемическая болезнь сердца. Увеличение массы левого желудочка в сочетании с повышением нагрузки делает его более чувствительным к недостаточности кровоснабжения. Развитие сердечной недостаточности ускоряется при инфаркте миокарда или атеросклеротическом кардиосклерозе.

В отдельных случаях гипертония осложняется гипертонической энцефалопатией, признаками которой являются усиление головной боли, тошнота, рвота, нарушение зрения, речи, дезориентация, двигательные расстройства, судороги, спутанность или потеря сознания. Эти расстройства носят обратимый характер. Серьезную опасность представляет нарушение мозгового кровообращения, вызванное местным кровоизлиянием в мозг или образованием тромба.

Пациент жалуется на сильную головную боль, шум в ушах. Эти явления нередко сопровождаются тошнотой и рвотой, а также нарушением зрения — появлением перед глазами тумана или сетки. В тяжелых случаях происходит потеря зрения. Артериальное давление резко повышается — на 60–80 мм рт. ст. по сравнению с исходным. Возможны боль в области сердца, сердечная астма и острое расстройство мозгового кровообращения.

Злокачественная форма гипертонической болезни отличается от обычной быстрым и тяжелым течением. Продолжительность этого заболевания составляет от нескольких месяцев до 2–3 лет, тогда как доброкачественная форма может длиться десятилетиями. У больного на протяжении суток отмечаются устойчивое высокое артериальное давление, выраженное ишемическое повреждение жизненно важных органов, нарушение мозгового кровообращения, сердечная недостаточность. Только при злокачественной гипертонии возникает почечная недостаточность. В некоторых случаях у больных наблюдаются повышение СОЭ и резкое исхудание. Течение болезни можно существенно смягчить, если приступить к интенсивному лечению на самых ранних стадиях ее развития.